PDA

•   Embriologi pada janin trimester pertama

·      Pada minggu keempat dan kelima, lengkung-lengkung faring terbentuk, setiap lengkung menerima saraf kranial dan arterinya sendiri-sendiri. Arteri-arteri ini disebut sebagai lengkung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian paling distal dari trunkus arteriosus.

·        Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis. Sakus aortikus kemudian membentuk kornu kanan dan kornu kiri, yang selanjutnya masing-masing membentuk arteri bakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta.

·         Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama sudah menghilang.akan tetapi, sebagian kecil masih menetap membentuk arteri maksillaris. Demikian pula, lengkung aorta kedua akan segera menghilang pula. Bagian yang tersisa dari lengkung ini adalah arteri hioidea dan arteri stapedia. Lengkung ketiga besar, lengkung keempat dan keenam sedang dalam proses terbentuk. Meskipun lengkung keenam belum selesai terbentuk, arteri pulmonalis primitif sudah nampak sebagai sebuah cabang besar.

·         Pada mudigah 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah menghilang. Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi pembuluhdarah besar. Sakus trunkoaortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam kini berlanjut dengan trunkus pulmonalis.

·         Perubahan-perubahan yang terjadi pada sistem arteri asli ke sistem arteri dewasa:

-          Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain arteri karotis interna dibentuk oleh bagian kranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah cabang kesil dari lengkung aorta ketiga.

-   Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada, tetapi nasibnya kemudian berbeda antara sisi kanan dan kiri. Pada sisi kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh.

-   Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan kemudian mengalami regresi.

-   Lengkung aorta keenam, yang juga disebut lengkung pulmonal, mempercabangkan sebuah cabang penting yang tumbuh kearah tunas paru yang sedang berkembang. Pada sisi kanan, bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan. Bagian distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus.

·         Serentak dengan perubahan-perubahan pada sistem lengkung aorta, terjadi beberapa perubahan lain:

-          Bagian aorta dorsalis yang terletak di antara muara lengkung ketiga dan keempat, yang dikenal sebagai duktus karotikus, mengalami obliterasi.

-          Aorta dorsalis kanan yang terletak di antara pangkal arteri intersegmentalis ke-7 dan tempat persambungan dengan aorta dorsalis kiri menghilang.

-          Pelipatan kepala, pertumbuhan otak depan, dan bertambah panjangnya leher menyebabkan jantung turun ke dalam rongga dada. Oleh karena itu arteri karotis dan arteri bakiosefalika sangat memanjang. Sebagai akibat lain dari pergeseran ke arah kaudal ini, arteri subklavia kiri, yang di ujung distalnya tertambat pada tunas lengan, menggeser tempat pangkalnya dari aorta setinggi arteri intersegmentalis ketujuh ke suatu tempat yang lebih tinggi, hingga berdekatan dengan pangkal arteri karotis komunis kiri.

-          Sebagai akibat pergeseran jantung ke arah kaudal ini dan hilangnya berbagai bagian lengkung aorta, perjalanan nervus laringeus rekuren menjadi berbeda antara sisi kanan dan kiri.

·           Perubahan sirkulasi sesudah lahir

-           Duktus venosus mengalami obliterasi, menjadi jaringan ikat tipis dalam beberapa minggu

-            Foramen ovale

Karena pada waktu lahir aliran darah ke paru-paru lebih banyak dan tekanan ventrikel kanan menurun, tekanan atrium kiri akan sedikit lebih tinggi dibandingkan dengan tekanan atrium kanan sehingga terjadi penutupan “mirip katup” pada foramen ovale, sebagai akibat dari melekatnya septum primum dan sekundum

Pada keadaan tekanan atrium kanan > atrium kiri, foramen ovale masih dapat terbuka sampai suatu saat terjadi penutupan fungsional yang sifatnya permanen oleh jaringan ikat, yaitu sekitar 2-4 tahun kemudian. Secara anatomis, pada dinding atrium kanan akan tetap ada lekukan yang disebut fossa ovalis.

-            Duktus arteriosus

Begitu paru-paru terisi udara, darah akan masuk sehingga duktus arteriosus tidak diperlukan lagi untuk pirau darah dari paru-paru ke aorta.

Penutupan fungsional akan segera terjadi beberapa menit sesudah lahir sebagai akibat kontraksi otot, dimulai dari ujung sebelah pulmonal. Mekanisme kompleks dimulai dan dikendalikan oleh beberapa zat dalam darah, termasuk PO₂ dan prostaglandin.

Penututpan anatomis oleh jaringan fibrosis akan terjadi dalam beberapa minggu.

-            Regresi pada resistensi vaskular paru (setelah 3-6 minggu)

Inspirasi dan mengembangnya paru-paru akan menyebabkan peningkatan aliran darah paru, sehingga jaringan arterioler paru akan menyesuaikan diri dengan menurunkan resistensi vaskular paru. Sesudah lahir (beberapa jam), resistensi vaskular paru akan turun sampai 1/30 resistensi vaskular sistemik.

Diagnosis pasti (PDA)

 Definisi

PDA merupakan keadaan persisten terhadap struktur fetal antara arteri pulmonari kiri dan descending aorta

Epidemiologi

In the US:

• PDA is the fifth or sixth most common congenital cardiac defect.
• Sering berhubungan dengan intracardiac structural defects lainnya.
•   5-10% of all congenital heart diseases, termasuk pada premature infant.
• Angka kejadian rata-rata 8 of 1000 kelahiran hidup.
• ♂ 2-3 kali > ♀

Etiologi

1.      Faktor genetik

a.      Neonatal respiratory disstres syndrome

b.      Genetic disorder, seperti down syndrome

2.      Faktor lingkungan

a.       Hipoksia saat persalinan

b.      Virus dan penggunaan obat yang terbukti teratogen

	Obat	Virus
Terbukti teratogen	-  talidomid -  antagonis asam folat -  dekstroamfetamin	-  rubella
Dicurigai teratogen	-  antikonvulsan -  alkohol -  litium kloride -  progesteron -  estrogen	-  herpes virus -  hominis B -  coxsackie B

3.      Interaksi faktor genetik dan lingkungan

 Faktor risiko dan faktor predisposisi

-          Bayi prematur

-          Wanita > pria

-          Berat lahir yang rendah

-          Hipoksia

-          Bayi dengan ibu yang pernah terinfeksi Rubella pada trimester pertama kehamilan

-          Bayi dengan ibu yang memiliki DM yang tak terkontrol

-          Pajanan obat, alkohol, atu substansi tertentu selama kehamilan. Penggunaan obat-obat tertentu, alkohol, atau pajanan terhadap radiasi selama kehamilan dapat membahayakan perkembangan fetus.

-          Bayi yang lahir dengan sindrom pernapasan

-          Bayi dengan kelainan genetik

Tanda dan gejala

-          PDA yang kecil biasanya tidak menimbulkan gejala, sehingga sering tidak terdeteksi.

-          Pada PDA yang moderate-large left-right shunt:

• Batuk
• infeksi saluran nafas bawah
• Pneumonia 
• Hoarse cry

-          Pada PDA yang besar dapat timbul:

• Sulit makan, pertumbuhan yang terhambat
• Berkeringat saat menangis atau bermain
• Nafas cepat yang persisten atau ketidak mampuan untuk bernafas
• Mudah lelah
• Detak jantung yang cepat
• Infeksi paru yang sering
• Hipoksia : Serangan hipoksia dapat terjadi disetiap saat, tampak lebih Sianosis dan pucat serta napasnya lebih dalam dari biasa. Menjadi lemah dan kurang responsif selama beberapa detik/menit, kemudian menjadi responsif disusul hilangnya pucat dan napas normal.

• Bila PDA sangat besar, maka gejala gagal jantung akan langsung muncul segera setelah bayi lahir.

Manifestasi klinis

-          Tachypnea

-          Tachycardia

-          Diaphoresis

-          Peningkatan denyut perifer dan rentang tekanan darah sistolik dan diastolik yang luas

-          Sianosis

-          Prekordium hiperaktif

Systolic thrill

• Biasanya, dengan peningkatan tekanan arteri pulmonalis, terdengar penekanan komponen pulmonic pada bunyi jantung kedua
• A grade 1-4/6 continuous atau machinery murmur paling terdengar di atas area infraclavicular kiri
• Terdapat apical diastolic rumble dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar
• Auskultasi pada PDA menunjukkan bunyi klik atau suara yang menyerupai dadu yang diguncang.
• Murmur mungkin hanya berupa systolic ejection murmur, atau mungkin juga crescendo/decrescendo systolic murmur yang terdengar hingga diastol.
• Clubbing

Penatalaksanaan

 Medikamentosa

NSAIDs, seperti ibuprofen atau indomethacin, untuk membantu penutupan PDA pada bayi-bayi prematur. NSAIDs memblok hormone-like chemicals di tubuh yang menyebabkan PDA tetap terbuka

Nonmedikamentosa

1        Prehospital Treatment

a.       Suplemental oksigen untuk hipoksia

b.      Suportif care

2        Emergency Department Care

·         General measures

o    Pulmonary support

o    Oksigen untuk memperbaiki hipoksia

o    Restriksi natrium dan cairan

o    Koreksi anemia

·         Medical management consists of amelioration of CHF symptoms.

·         No exercise restriction is required in the absence of pulmonary hypertension.

·         Prophylaxis against infective endocarditis is recommended

  Pembedahan

Pembedahan untuk memperbaiki PDA melibatkan penambalan atau penjahitan untuk menutup saluran yang masih terbuka. Ini dapat dilakukan melalui insisi di samping dada atau dengan kateterisasi. Pada kateterisasi jantung, kateter di masukkan ke dalam pembuluh darah di paha kemudian dialurkan sampai jantung. Melalui kateter, sebuah alat penyumbat atau koil dimasukkan untuk menutup duktus arteriosus. Pada pembedahan, duktus di tutup dengan klip metal.

Prognosis

•   Prognosis yang baik diharapkan untuk PDA tanpa komplikasi
•   Keparahan gejala dan anomaly jantung yang berhubungan dapat mempengaruhi hasil
•   Penutupan spontan pada bayi yang berusia lebih dari 3 bulan amatlah jarang
•  Hasil postoperasi sangat baik jika dilakukan pada pasien yang berusia kurang dari 3 tahun
•   Peningkatan insiden pada elevasi tahanan vascular paru-paru dan hipertensi pulmonal terjadi jika penutupan dilakukan pada pasien yang berusia lebih dari 3 tahun
•  Angka kehidupan menurun pada pasien dengan shunt besar.

Komplikasi

  Gagal jantung

Ø  Anggota gerak teraba dingin

Ø  Kardiomegali

Ø  Dapat juga terdengar irama gallop

Ø  Pulsasi nadi tepi melemah

Ø  ↓ tekanan darah

Ø  Tachypnea

Ø  Hepatomegali

 Endokarditis bakterialis

  Obstruksi pulmonay vasular

 CHF

Ø  PGE1 should be used to maintain patency of the ductus arteriosus once it is established that a ductal dependent lesion exists. However, PGE is a pulmonary vasodilator and could cause exacerbation of CHF by means of increasing pulmonary blood flow.

Ø  Gagal jantung kiri

Ø  Hipertensi pulmonal

Ø  Hipertrofi dan gagal jantung kanan

Ø  Eisenmenger physiology : pulmonary hipertension irreversible

Ø  Bacterial endocarditis

Ø  Myocardial ischemia

Ø  Necrotizing enterocolitis

Pustaka

o   Fisiologi Guyton

o   Anatomi klinik snell

o   Ilmu penyakit dalam FK UI

o   Ilmu kesehatan anak FK UI

o   Kapita selekta UI