AIR LEAK SYNDROME (ALS)

Air Leak Syndrome (ALS) adalah kelainan paru-paru pada bayi yang baru lahir.  Pada kondisi ini, paru-paru bayi yang berisi udara mengalami kebocoran melalui lubang-lubang pada jaringan parunya.  Ada beberapa jenis penyakit ALS, yaitu:

1.   PNEUMOTHORAX

a.    Definisi

     Pneumotoraks adalah keadaan dimana terdapat udara atau gas dalam rongga pleura. Dalam keadaan normal rongga pleura tidak berisi udara, supaya paru-paru leluasa mengembang terhadap rongga thoraks

b.   Epidemiologi

·      Pneumotoraks yang tidak bergejala, biasanya unilateral terjadi pada 1-2% dari semua bayi baru   lahir

·         Bayi cukup bulan & lewat bulan > bayi premature

·      Insiden ↑↑ pada bayi dengan penyakit paru (MAS, HMD), yang menerima resusitasi kuat atau yang sedang mendapat bantuan ventilasi

·       Pneumotoraks terjadi pada sisi kanan (53%), sedangkan sisi kiri (45%)

c.    Etiologi

·         Bayi E>>C

·      >>> inflasi berlebihan yang mengakibatkan robekan alveolar

·      Idiopatik atau sekunder (akibat penyakit paru yang sudah ada : emfisema lobaris, pneumonia

·      Trauma

·      Obstruksi bronkus atau bronkiolus tipe “katup bola” yang disebabkan aspirasi

d.   Faktor Risiko

·      Bayi yang menderita penyakit membran hyaline (Hyaline Membrane Disease)

·      Bayi yang berada dalam alat ventilator

·      Bayi prematur yang umumnya belum memiliki paru-paru matang

·      Bayi dengan aspirasi meconium.  

e.    Klasifikasi

·      Pneumotoraks Terbuka                                                                                            

Gangguan pada dinding dada berupa hubungan langsung antara ruang pleura dan lingkungan atau terbentuk saluran terbuka yang dapat menyebabkan udara dapat keluar masuk dengan bebas ke rongga pleura selama proses respirasi.

·      Pneumotoraks Tertutup                                                                                              

Terdapat robekan pada pleura viseralis dan paru atau jalan nafas atau esofagus, sehingga masuk vakum pleura karena tekanan vakum pleura negatif.

·      Pneumotoraks Valvular                                                                                                       

Jika udara dapat masuk ke dalam paru pada proses inspirasi tetapi tidak dapat keluar paru ketika proses ekspirasi. Akibat hal ini dapat terjadi peningkatan tekanan intrapleural. Karena tekanan intrapleural meningkat maka dapat terjadi tension pneumotoraks.

f.    Diagnosis dan Gambaran Klinis

·      Bayi sangat gelisah karena hipoksia

·      Sianosis, tacypneu, dypsneu, grunting, retraksi suprasternal.

·      Diameter antero-posterior toraks membesar dan kadang-kadang terdapat penonjolan dinding thoraks

·      Rasa sakit tidak selalu timbul, bisa menghebat atau menetap bila terjadi perlengketan antara pleura viseralis dan pleura parietalis, bisa sobek pada tekanan kuat, sehingga terjadi perdarahan intrapleura (hemato- pneumotoraks)

·      Perkusi yang hipersonar, fremitus yang melemah sampai menghilang, suara nafas yang melemah sampai menghilang pada sisi yang sakit

·      Pada lesi yang lebih besar atau pada tension pneumotoraks, trakea dan mediastinum dapat terdorong ke sisi kontralateral. Diafragma tertekan ke bawah, gerakan pernafasan tertinggal pada sisi yang sakit. Fungsi respirasi menurun, terjadi hipoksemia arterial dan curah jantung menurun

Ø  Dianjurkan membuat foto dada dengan inspirasi dan ekspirasi penuh. Selama ekspirasi maksimal udara dalam rongga pleura lebih didorong ke apeks, sehingga rongga intrapleura di apeks jadi lebih besar. Selain itu terdapat perbedaan densitas antara jaringan paru dan udara intrapleura sehingga memudahkan dalam melihat pneumotoraks, yakni kenaikan densitas jaringan paru selama ekspirasi tapi tidak menaikkan densitas pneumotoraks.

Ø  Bayangan udara dalam rongga pleura memberikan bayangan radiolusen yang tanpa struktur jaringan paru (avascular pattern) dengan batas paru berupa garis radioopak tipis yang berasal dari pleura visceral.

Ø  Terlihat bayangan udara dari pneumotoraks yang berbentuk cembung, yang memisahkan pleura parietalis dengan pleura viseralis. Jika pneumotoraks luas, akan menekan jaringan paru ke arah hilus atau paru menjadi kuncup/kolaps di daerah hilus dan mendorong mediastinum ke arah kontralateral. Sela iga menjadi lebih lebar.

·      Pneumothoraks relatif lebih mudah dideteksi pada CT sesuai potongan aksis

g.   Patogenesis

Masuknya udara ke dalam rongga pleura dibedakan atas:

·      Pneumotoraks spontan : Timbul sobekan subpleura dari bulla sehingga udara dalam rongga pleura melalui suatu lubang robekan atau katup.

·      Masuknya udara melalui mediastinum yang biasanya disebabkan trauma pada trakea atau esophagus akibat tindakan pemeriksaan dengan alat-alat (endoskopi) atau benda asing tajam yang tertelan.

·      Udara berasal dari subdiafragma dengan robekan lambung akibat suatu trauma atau abses subdiafragma dengan kuman pembentuk gas.

h.   DD :

·         Pneumothoraks/Pneumomediastinum

·         RDS (HMD)

·         MAS

·         Bronkopneumonia

i.     Penatalaksanaan

·         Frekuensi pernafasan dan nadi harus dinilai secara teratur

·         Pemberian O₂ (mempercepat resorpsi udara bebas pleura kedalam darah, memperbaiki hipoksia dan asidosis respiratorik)

·         Sedativum (luminal) – mengurangi kegelisahan dan mencegah terjadinya usaha inspirasi yang berlebihan

·         Antibiotika (profilaksis)

·         Pemberian makan/minum yang sering dengan porsi kecil (mencegah dilatasi lambung meminimalkan bayi menangis)

·         Tindakan operatif bila terdapat pneumothoraks tension

j.     Komplikasi

·         Tension Pneumothoraks

·         Pio-pneumothoraks

·         Hidro-pneumothoraks/hemo-pneumothoraks

·         Pneumomediastinum dan emfisema subkutan

·         Pneumothoraks simultan bilateral

k.   Prognosis

Dubia et bonam dengan pengobatan dan perawatan yang baik dan segera.

l.        KDU, 3A

Pustaka: Ringkasan Team Samo Kito