ALL

ALL Skenario

Mr. Doni, a 16 years old man, came to the clinic because of gum bleeding since 2 weeks ago. He also complained of a persistent sore troath and did not relieve after one week treatment of antibiotik. He notice progressive malaise over the past 4 weeks, high fever associated with ninght sweating and easily bruised.

Physical examination : BP 100/70 mmHg, temp 38,7 c, no abnormality was found in auscultation of lungs. HR 120x/m with regular rate, no abnormal heart sound. Abdomen wa soft, no tenderness, liver was not palpable and the spleen was enlarge ( schuffner II). There were multiple petechie in palatal and ankles, cervical and supraclavicular lymphadenopathy.

Laboratory result : Hb 8,2 mg/dl, BSR 90 mm/h, platelets 22000/mm3, wbc 24000/mm3. Blood smear : blast cell were found.

Additional information

Bone marrow revealed lymphoblast (38%) with scant cytoplasm, no evidence of azurophyl granules, no auer rod.

I.                   Klarifikasi Istilah

II.                Identifikasi masalah

III.             Analisis Masalah

1.      Bagaimana siklus hidup limfosit dan platelet?

2.      Bagaimana interpretasi dari hasil p. fisik?

3.      Apa DDnya?

4.      Bagaimana interpretasi dari hasil p.laboratoris?

5.      Bagaimana cara mendiagnosisnya dan apa pemeriksaan penunjang lainnya dan apa wdnya?

6.      Apa etiologi,epidemiologi?

7.      Bagaimana pathogenesis,patofisiologi semua gejala?

8.      Bagaimana penatalaksanaan, pencegahan dan follow up ?

9.      Apa komplikasi,prognosis dan KDU?

IV.             Hipotesis

Mr. doni,16 thn, mengalami gum bleeding karena menderita ALL (akut lymphocytic Leukimia)

V.                Sintesis

Trombosit dihasilkan dalam sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit.

Megakarioblas → Megakariosit → mengalami pematangan dengan replikasi inti endomitotik; volume sitoplasma juga membesar sejalan dengan penambahan lobus inti -----Sitoplasma jadi granular & trombosit dilepaskan

Fungsi Trombosit

Adhesi dan Agregasi Trombosit

Reaksi Pelepasan Trombosit

Limfosit B

·      Dibuat di sumsum tulang yaitu sel batang yang sifatnya pluripotensi (pluripotent stem cells) dan dimatangkan di sumsum tulang

·      Berperan dalam imunitas humoral

·      Menyerang antigen yang ada di cairan antar sel

Limfosit T

·      Dibuat di sumsum tulang dari sel batang yang pluripotensi(pluripotent stem cells) dan dimatangkan di Timus

Berperan dalam imunitas selular
Menyerang antigen yang berada di dalam sel

Interpretasi hasil P. Fisik

Pemeriksaan	Normal	Interpretasi
BP 100/70 mmHg	120/80 mmHg	Normal rendah Anemiaàhipoksia jaringan à p.darah jaringan perifer berdilatasi à vasodilatasià hipotensi
temp 38,7 c	36,5-37,5	Meningkat Hipermetabolisme akibat penggunaan bahan metabolic yang berlebihan dari sel kanker yang sedang tumbuh & produksi kembali sel-sel baru oleh jaringan leukemik dengan begitu cepat.
HR 120x/m with regular rate	60-100	Takikardia -Anemiaà g3 perfusià kompensasià takikardia -akibat respon terhadap kenaikan suhu Tubuh
Abdomen : the spleen was enlarge ( schuffner II).	Normal tidak teraba	Splenomegali Infiltrasi sel leukemik ke limpa dan hematopoesis extramedular
Multiple petechie in palatal and ankles	Normal (-)	Trombositopenia (g3 perbaikan pembuluh darah yg rusak oleh mekanisme sumbat trombosit) à perdarahan pada kulit yang sering mengalami penekanan dan yang tipis à ptekhie
cervical and supraclavicular lymphadenopathy.	Normal (-)	Infiltrasi sel leukemik ke KGB dan hematopoesis extramedular

Hasil P. laboratories

Pemeriksaan	Normal	Interpretasi
Hb 7,5 g/dl	12-16 g/dl	Anemia Sel blast akan menekan hematopoiesis normal, slh satunya hematopoiesis eritrosit
BSR 85 mm/h	0-10 mm/h	Meningkat Sel-sel mdarah sedikit, bahan2 kolagen juga sedikit sehinga darah lebih mudah mengendap
platelets 20.000/mm3	150.000-450.000/mm3	Trombositopenia Penekanan hematopoiesis trombosit
wbc 24000/mm3	4500-11.000	Leukositosis Infeksi akibat neutropenia
Blood smear : blast cell were found.	-	Sel leukemia menekan hematopoietic sel dan menggantikan hematopoiesis sel  normal di sumsul tulang dan menyebar ke jaringan
Bone marrow revealed lymphoblast (38%) with scant cytoplasm, no evidence of azurophyl granules, no auer rod.	Normal < 1%	Perbandingan nucleus lebih besar dari sitoplasma karena gangguan pembentukan protein (pada L1 biasanya)

DD

ALL, AML, limfoma hodghin,non Hodgkin, ITP

Itp à disingkirkan Cz tidak ada lymphadenopathy, tidak ada sakit tengoorokan dan keringat malam, bleeding time memanjang, ptekhie di tungkai

Limfoma Hodgkin, à disingkirkan cz tidak ada organomegaly, sel blast

Limfoma non Hodgkinà sel blast

AML à no auer rod

Penegakan diagnosis

·         Anamnesis tambahan : letatgi, pusing, sesak,nyeri dada, anoreksia, nyeri tulang n sendi, dll

·         P.fisik

·         P.lab tambahan : pemeriksaan koagulasi, kadar fibrinogen, kimia darah, golongan darah ABO dan Rh, penentuan HLA

P. penunjang : imunotype, foto torax , sitokimia

Wd : ALL

Adalah keganasan klonal dari sel-sel precursor limfoid. Banyak yang berasal dari limfosit B, dan sedikit leukemia sel T.

Klasifikasi

                     i.            Berdasarkan WHO

a.        Early (precursor) B-lymphoblastic leukemia

b.       Mature B-lymphoblastic leukemia (Burkitt-type ALL)

c.        Early (precursor) T-lymphocytic leukemia

                    ii.            Berdasarkan FAB

a.        L1 : lymphoblast kecil-kecil, 85% kasus

b.       L2 : sel lebih besar, inti ireguler, kromatin bergumpal, nukleoli prominen, sitoplasma agak banyak, 14% kasus

c.        L3 : mirip limfoma Burkitt, sitoplasma basofilik dengan banyak vakuola, hanya 1% kasus.

Criteria leukemia :

-          Ploriferasi patologis

-          Penekanan system hematopoetik

-          metastasis

Etiologi :

-          Idiopatik

-          Radiasi

-          Genetik : Pd sindrom down, dll

-          Bahan kimia : benzena, dll

-          Obat : nitrogen mustard, melfalan, siklofosfamid

-          Infeksi virus

-          Abnormal kromosom 11q23

-          Onkogen : instabilitas kromosom

Epidemiologi

-          Sering Mengenai umur <15 tahun, insiden puncak 3-4 tahun

-          Laki2 > perempuan

-          Insidennya 1-2 per 100.000 penduduk per tahun

Penatalaksanaan

Terapi Suportif

·         Anemia -- diberikan transfuse PCR

·         Demam -- beri antipiretik dan kompres

·         Antibiotik -- Berikan antibiotic spectrum luas, selama menunggu hasil kultur dan tes resistensi.

·         Nutrisi yang adekuat ( makanan yg mudah dicerna, nilai gizi tinggi ex. Susu,madu,telur)

·         Psyco social -- edukasi pasien dan keluarga bahwa pengobatan memerlukan waktu lama.

·         Rujuk

Terapi Kausif à kemotherapy

·         Terapi Induksi remisi

u/ membunuh sebagian besar sel tumor secara cepat agar pasien masuk masa remisi ( sel blast < 5% dlm sumsum tulang, darah tepi normal, tidak ada gejala-gejala penyakit).

Terapi ; vincristine 1,5 mg/m2/minggu iv , prednisone 6 mg/m2/hari oral hari 1-28, L asparaginase 10.000 U/m2 (priksa kadar fibrinogen <100mg/dl beri fresh frozen plasma), daunorubicin 25mg/m2/minggu sampai minggu ke 4 iv hari 1,2,14,21,28.

·         Dosis pemeliharaan :

6 MP 70-90 mg/m2 PO tiap hari , metotreksat 15 mg/m2 PO tiap minggu , pemeliharaan selama 3 tahun. Bila terdapat remisi, obat-obatan distop.

·         Pencegahan infiltrasi ke SSP

Jika remisi telah lengkap. Radiasi cranial 2400 rad dalam dosis terbagi (200 rad/kali) , metrotreksat intatekal 10mg/m2  2 kali seminggu sebanyak 5 dosis.

Prognosis

Dubia at malam. Leukosit <50.000, blast tinggi, organomegaly.

Komplikasi

-          Perdarahan

-          Batu ginjal

-          DIC

-          Sepsis

-          Gangguan system saraf pusat & kematian

Kdu -- 2

Team samo kito