Anemia Aplastik

Definisi

Anemia aplastik adalah anemia yang disertai oleh pansitopenia (atau bisitopenia) pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang.

Klasifikasi

-          Anemia aplastik didapat (acquired aplastik anemia)

·         Karena bahan kimia atau fisik (dose dependent dan dose independent)

·         Karena sebab lain (infeksi virus, mikobakterial, kehamilan, penyakit simmond, sklerosis tiroid)

·         Idiopatik

-          Familial

·         Pansitopenia konstitusional Fanconi

·         Defisiensi páncreas pada anak

·         Gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam sel

Epidemiologi

-          Negara maju  3-6 kasus/ 1 juta penduduk/ tahun

-          Negara timur 2-3 kali lebih tinggi dibanding negara barat

-          Laki-laki > wanita

-          Faktor lingkungan (infeksi virus hepatitis)

Etiologi

-          Primer

·         Kelainan kongenital (fanconi, nonfanconi, dyskerotosis congenita)

·         Idiopatik 50-70%

-          Sekunder

·         Radiasi, bahan kimia atau obat

·         Obat-obat idiosinkratik

·         Sebab lain (infeksi virus hepatitis, kehamilan)

Manifestasi Klinis

-          Sindrom anemia

·         Anemia ringan – berat

-          Gejala perdarahan

·         Kulit : petechie dan echymosis

·         Mucosa : epistaksis, perdarahan subkonjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis/melena, menorhagia

·         Perdarahan otak

-          Tanda-tanda infeksi

·         Ulserasi mulut atau tenggorok selulitis leer

·         Febris

·         Sepsis atau syok septik

Diagnosis banding

-          leucemia aleukemik

-          sindroma mielodisplastik (tipe hipoplastik)

-          paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

-          anemia mieloptisik

-          pansitopenia karena sebab lain

Pemeriksaan Laboratorium

-          anemia (berat <7 g/dl)

-          anemia normokromik normositer disertai retikulositopenia

-          leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak ada sel muda dalam darah tepi

-          trombositopenia

-          sumsum tulang : hipoplasia sampai aplasia

-          besi serum normal / >>, TIBC normal, HbF >>

Diagnosis

Kriteria menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah :

-          satu dari tiga sebagai berikut :

·         Hb < 10 g/dl atau Ht < 30%

·         Trombosit < 50x10⁹/L

·         Leukosit < 3,5x10⁹/L atau neutrofil < 1,5x10⁹/L

-          retikulosit < 30x10⁹/L (<1%)

-          gambaran sumsum tulang :

·         penurunan selularitas dg hilangnya atau menurunnya semua sel hemopoetik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dg deplesi seri granulosit dan megakariosit

·         tidak ada fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik

-          pansitopenia karena obat sitostatiska atau radiasi terapeutik harus dieklusi

Derajat penyakit anemia menurut Camitta et al :

-          severe / berat

·         palingg sedikit 2 dari 3 à granulosit <0,5x10⁹/L, trombosit <20x10⁹/L, corrected reticulocte <1%

·         selularitas sumsum tulang <25% atau selularitas <50% dg <30% sel hematopoetik

-          sangat berat : netrofil <0,2x10⁹/L

-          nonsevere / tidak berat : lebih ringan dari anemia aplastik berat

Terapi

-          Causal : menghilangkan agen penyebab

-          Suportif :

·         Infeksi à antibiotik berspektrum luas (ampisilin, gentamisin, sefalosporin)

·         Sepsis berat à transfusi granulosit konsentrat

·         Anemia à transfusi packed red cell (PRC) jira Hb <7 g/dl

·         Perdarahan à transfusi konsentrat trombosit jika terdapat perdarahan major atau trombosit <20.000/mm³, kortikosteroid

-          Memperbaiki fungsi sumsum tulang :

·         anabolik steroid (oksimetolon 2-3 mg/kgBB/hari)

·         kortikosteroid (prednison 60-100 mg/hari)

·         GM-CSF atau G-CSF untuk meningkatkan netrofil, eritropoetin

-          Definitif : memberikan kesembuhan jangka panjang

·         Imunosupresif : anti lymphocyte globuline, metilprednisolon dosis tinggi atau siklosporin A

·         Transplantasi sumsum tulang (usia <40th)

Prognosis

Dubia et malam

Komplikasi

-          Leucemia akut

-          Mielodisplasia

-          Hepatoma

KDU

Tingkat Kemampuan 2

Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya

Team Samo Kito