Gastroschisis

Gastroschisis adalah pembukaan abnormal dari dinding perut, biasanya di sebelah kanan dari pusar, sehingga usus yang terbuka keluar (hernia). Kedua kondisi didiagnosa dengan ultrasound prenatal (sebelum lahir).  Gastroshisis biasanya berisi usus halus dan sama sekali tidak terdapat membran yang menutupi.  Kadang terdapat jembatan kulit diantara defek tersebut dan  umbilikalis.

Umumnya, cacat ini merupakan hasil dari obstruksi omphalomesenteric selama masa perkembangan. Hal ini sering terdeteksi melalui AFP penyaringan atau rinci fetal ultrasound.

Omphalocele yang sama juga lahir cacat, tetapi melibatkan umbilical cord, dan organ-organ tetap ditutupi dalam selaput mendalam.

Etiologi dan Embriologi

Etiologi secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak sepenuhnya diketahui dan masih merupakan subyek yang kontroversial. Meskipun beberapa bukti mengatakan bahwa etiologi gastroschisis dan omfalokel hampir sama, namun lebih baik memisahkan etiologi diantara keduanya secara berbeda.

            Banyak kontroversi berhubungan dengan penyebab gastroschisis. Defek abdominal pada gastroschisis terletak di sebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari umbilikus. Isi cavitas abdomen yang tereviserasi tidak tertutup oleh kantong peritoneum yang intak. Defek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis dari tali pusat dimana merupakan area yang lemah dari tempat involusi vena umbilikalis kanan. Pada awalnya terdapat sepasang vena umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. Ruptur tersebut terjadi in-utero pada daerah lemah yang sebelumnya terjadi herniasi fisiologis akibat involusi dari vena umbilikalis kanan. Keadaan ini menerangkan mengapa gastroschisis hampir selalu terjadi di lateral kanan dari umbiliks. Teori ini didukung oleh pemeriksaan USG secara serial , dimana pada usia 27 minggu terjadi hernia umbilikalis dan menjadi nyata gastroschisis pada usia 34,5 minggu. Setelah dilahirkan pada usia 35 minggu, memang tampak gastroschisis yang nyata.

            Penulis lain berpendapat bahwa gastroschicis diakibatkan pecahnya suatu eksomphalos. Rupturnya omphalokel kecil dan transformasi menjadi gastroschisis dapat terjadi di dalam uterus. Tetapi banyaknya kejadian anomali yang berhubungan dengan omphalokel tidak mendukung teori ini. Pada gastroschisis jarang terjadi anomali, tetapi sering lahir prematur (22%).

            Teori lain untuk etiologi adalah terputusnya secara prematur arteri omphalomesenterik kanan, yang mengakibatkan injuri iskemik pada dinding depan abdomen dimana herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen.  Pada kondisi normal, arteri ini tetap ada.

Pathogenesis

Setidaknya lima hypotheses telah diusulkan:
(1) Kegagalan dari mesoderm untuk terbentuk di dinding tubuh.
(2) Perpecahan dari amnion sekitar umbilical ring dengan setelah herniation dari usus (3) Involusi abnormal vena umbilical kanan yang diikuti oleh melemahnya dinding  tubuh dan     herniasi dinding usus
(4) Terganggunya arteri vitelline kanan (kantung kuning telur) yang mengakibatkan kerusakan    dinding tubuh dan herniasi usus.

 (5) Lipatan abnormal dari dinding tubuh sehingga mengakibatkan defek pada dinding ventral tubuh melalui hernia usus

Hipotesa pertama tidak dapat menjelaskan mengapa kecacatan mesoderm bisa muncul di area yang sekecil itu.

Hipotesa kedua tidak dapat menjelaskan rendahnya persentase terkait abnormality dibandingkan dengan omphalocele;

Hipotesa ketiga telah dikritik karena tidak ada suplemen vascular dari dinding anterior abdominal oleh umbilical vein.

Hipotesa keempat yang umumnya diterima, tetapi arteri vitelline kanan (arteri omphalomesenteric kanan) tidak menyuplai dinding abdominal anterior di area ini. (Curry dkk., 2006).

Namun, lebih banyak bukti yang diperlukan untuk membenarkan hipotesa yang kelima

Faktor-faktor Penyebab dan Faktor Risiko

1.      Kehamilan berisiko tinggi seperti komplikasi dari infeksi

2.      Hamil usia muda

3.      Paritas tinggi

4.      Kekurangan asupan gizi pada ibu hamil

5.      Merokok

6.      Pengguna obat-obatan

7.      Hal2 lain yang dapat menyebabkan anak BBLR dapat meningkatkan risiko terjadinya gastroschisis, dan lebih sering pada bayi SGA.

Perubahan dalam hal paternitas (anak dengan ayah yang berbeda) telah disimpulkan  sebagai faktor risiko dalam sebuah studi baru-baru ini, menyatakan bahwa sistem kekebalan dari ibu berperan dalam pengembangan gastroschisis.

Penelitian menunjukkan bahwa perempuan yang memiliki penyakit seksual dan infeksi saluran kemih pada awal kehamilan, maka bayi mungkin 4 kali lebih mungkin untuk memiliki gastroschisis.

Mungkin ada hubungan antara penggunaan oral decongestants pada awal kehamilan dengan gastroschisis. Namun, resiko terkenanya fetus masih sangat kecil.

Diagnosis dan Diferensial Diagnosis

            Dengan penggunaan USG (Ultrasonografi) yang makin luas, maka diagnosis dapat diketahui saat janin masih dalam kandungan atau saat prenatal. Pada usia kehamilan 10 minngu, dinding dan kavitas abdomen dari fetus sudah dapat terlihat. Pada usia 13 minggu, secara normal terjadi kembalinya usus ke cavitas abdomen. Pada saat ini, baik gastroschisis dan omfalokel dapat terdeteksi

 Pada gambaran USG gastroschisis  tampak kontur luar yang tidak rata, tak tampak gambaran ekhoik yang mengelilingi usus dan terdapat jarak dari umbilikus. Sedangkan pada omfalokel tampak kontur luar yang rata atau halus, terdapat gambaran ekhoik yang menyelimuti sakus, dan tampak muncul dari umbilikus

Pengelolaan

1. Pengelolaan Cairan
• Pemasangan akses intra vena
• sering terjadi kongestif pada tubuh bagian bawah
• pemasangan jalur lebih mudah pada tubuh bagian atas
• Cairan pilihan
• kehilangan cairan berupa cairan isotonik beserta protein
• pilihan terbaik adalah Hartmans + NSA
• Mungkin membutuhkan bolus 20 ml/kg, diikuti pemeliharaan 2-3 kali lebih besar dari kebutuhan bayi biasa dengan 5% dektrosa ¼ NS.
2. Pengelolaan Panas
• Pengelolaan panas seperti pada umumnya neonatus
• Kehilangan cairan dari usus dapat dikurangi dengan menutupnya menggunakan pembungkus steril dan handuk atau bowel bag (berguna juga untuk mengurangi kehilangan cairan)
3. Kontrol Infeksi
• Resiko dapat dikurangi dengan menutupi usus, operasi secepatnya dan penggunaan antibiotik berspektrum luas.
4. Distensi Gaster
• Dapat dikurangi dengan pemasangan selang nasogastrik
5. Malformasi
• Jarang terjadi pada gastroschisis, tetapi sering terjadi pada ompalokele

Pengelolaan Pembedahan

1. Pertimbangan Pertama
• Apakah anak cukup fit secara keseluruhan untuk operasi?
• Tergantung juga dengan kondisi yang berhubungan dengan defek (malformasi)
• Jika tidak, maka lakukan pengelolaan konservatif  (gunakan merkurokrom untuk mendorong pembentukan eschar.

2. Keputusan Kedua

• Apakah akan dilakukan penutupan bertahap atau primer?
• Penutupan bertahap memerlukan silon pouch yang secara bertahap dikurangi ukurannya
• Tergantung apakah isi daerah yang terekpos akan dapat dimasukan kedalam abdomen
• Keputusan mungkin harus menunggu sampai saat dilakukan operasi, yang tergantung pada:

• Ukuran defek

• Ukuran kecil dilakukan penutupan primer
• Ukuran besar dilakukan penutupan bertahap
• “Pilihan” operasi
• Beberapa ahli memilih untuk dilakukan penutupan primer karena kantung prostetik mungkin dapat mengakibatkan infeksi dan ileus
• Beberapa mamilih penutupan bertahap karena mengurangi resiko infark pada daerah tepi, iskemik/infark usus, gangguan respirasi (penutupan primer biasanya membutuhkan ventilasi mekanik selama 24-48 jam)
• Tidak ada perbedaan hasil yang signifikan dari kedua pilihan tersebut

• Indikasi selama operasi, dimana dirasa penutupan primer tidak dapat dilakukan dan diputuskan penutupan bertahap
• Kesulitan ventilasi sehabis penutupan
• Pengukuran tekanan gaster atau kantung kemih meningkat >20mmHg
• Tubuh bagian bawah berair/udem
• Tepi luka kehitaman

Pertimbangan Anestesi

1. Masalah yang biasa timbul pada anestesi neonatal

• “Panas”
• “Basah”
• “Manis”
• “pink”

2. Ditambah dengan:

• Masalah prematuritras saat timbul RDS (respiratory distress syndrome)
• Berhubungan dengan defek jantung (bila ada malformasi)
• Berhubungan dengan hipoplasia pulmonari(bila ada malformasi)
• Peningkatan kehilangan panas dan cairan
• Hipoglikemia pada Beckwidt-Weidemen
• Membutuhkan:

• Resusitasi karena hilangnya cairan/protein/sel darah merah

• Perhatian lebih pada pemeliharaan panas
• Perhatian khusus pada fungsi respirasi terutama saat penutupan dan sesudahnya. Apakah diperlukan bantuan ventilasi setelah penutupan? Disarankan memeriksa darah arteri
• Perhatikan kemungkinan gangguan jantung

3. Masalah yang biasa timbul:

• Lambung penuh

• Pemasangan selang nasogastrik
• Aspirasi sebelum induksi
• Intubasi sadar atau cepat

• Kongestif pada tubuh bagian bawah

• Pemasangan jalur pada tubuh bagian atas

• Pemasangan monitor tekanan darah dan SpO₂ pada tungkai atas
• Perhatikan fungsi renal/hepar (dapat mengurangi clearance obat)

• Kontroversi penggunaan pelumpuh otot, sebagian besar berpendapat itu diperlukan, tetapi beberapa berpendapat dapat terjadi kesalahan dalam menentukan batas tepi (menjadi terlalu ketat ketika efek pelumpuh otot non depolarisasi hilang).
• Hindari N₂O, pergunakan udara bebas/O₂/volatile agent
• Penggunaan ventilasi pos-operasi tergantung:

• Tidak perlu pada defek kecil

• Perlu pada
• Defek besar dengan penutupan primer
• Prematur
• Defek dengan anomali organ lain
• Dipertanyakan
• Letak marginal (mungkin perlu)
• Defek yang besar dengan penggunaan kantung, mungkin dapat dibiarkan bernafas spontan bila tekanan abdomen telah berkurang. Beberapa ahli berpendapat nafas spontan dapat langsung dilakukan pada pada penutupan akhir, bila memungkinkan.

4. Analgesia

Epidural dipertimbangkan sebagai yang terbaik karena:

• analgesia baik
• mengurangi tekana abdominal dan vaskular
• fungsi nafas yang lebih baik

Prognosis

      Meskipun pada awalnya managemen dari gastroschisis sulit, namun efek jangka panjang memiliki problem yang lebih sedikit bila dibandingkan dengan omfalokel. Mortalitas gastroschisis gastroschisis pada masa lampau cukup tinggi, yaitu sekitar 30%, namun akhir-akhir ini dapat ditekan hingga sekitar 5%. Mortalitas berhubungan dengan sepsis dan vitalitas dan kelainan dari traktus gastrointestinal pada saat pembedahan.

      Pada pasien gastroshisis dapat timbul short bowel syndrome, yang dapat disebabkan karena reseksi usus yang mengalami gangren, atau yang memang secara anatomik sudah memendek maupun adanya dismotilitas.  Insidens dari obstruksi usus dan hernia abdominal juga meningkat pada pasien dengan gastroschisis maupun omfalokel. Gangguan fungsional baik nyeri abdominal dan konstipasi juga meningkat.

      Kurang lebih 30% pasien dengan defek kongenital dinding abdomen terjadi gangguan pertubuhan dan gangguan intelektual. Namun hal ini perlu dipikirkan pula keadaan yang dapat menyertai pada defek dinding abdomen seperti premauritas, komplikasi-komplikasi yang terjadi dan anomali lainnya. 

Pustaka: Team samo kito