AML

AML (ACUTE MYELOCYTIC LEUKEMIA)

Diagnosis Banding

	AML	ALL	Anemia Aplastic	ITP
Anamnesis
Anemia	ada	ada	ada	tidak ada
Pendarahan	ada	ada	ada	ada
Infeksi	ada	ada	ada	?
keringat malam	ada	ada	tidak ada	tidak ada
Pemeriksaan fisik
Hepatosplenoegali	ada	ada	tidak ada	tidak ada
massa mediastinal	ada	ada	tidak ada	tidak ada
pemeriksaan Lab
Hb	turun	turun	turun	normal
Trombositopenia	ada	ada	ada	ada
Leukositosis	ada	ada	tidak ada(turun)	tidak
Neutropenia	ada	ada	ada	ada
pxdarah tepi
adanya sel blast	Ada di Mieloid	Ada di Limfoid	tidak ada	tidak ada
px sum-sum tulang
hiperselular, sel blast > 30 %	Ada	ada	hiposellular	normal
Auer rods	ada	Tidak ada	-	-
Granula azurafilik	ada	Tidak ada	-	-

Penegakan Diagnosis :

-        Anamnesis : Pucat, Mudah capek, Demam persistent dan perdarahan (gejalanya seperti nyeri tulang).

-        Pemeriksaan          : Anemia, demam, petechie pada ekstremitas bawah purpura, epistaksis, perdarahan gusi, atau perdarahan saluran cerna, Organomegali dan adenopati, nyeri abdomen atau saluran kemih, hyperplasia ginggiva,dan ada nodul-nodul dikulit (chloroma)

-        Laboratorium        : Anemia normokrom normositer, trombositopenia, leucopenia atau leukositosis, LED ↑, PT dan aPTT memenjang.

-        Darah tepi : mielosit sel mieloblast > 30 % yang mengandung granula azurofil dengan lisosom dan sejumlah Auer rods pada sitoplasmanya.

AML Adalah salah satu jenis leukemia dimana terjadi proliferasi neoplastik dari sel mieloid (ditemukannnya sel mieloid : granulosit, monosit imatur yang berlebihan). 

AML meliputi :  -     leukemia mieloblastik akut,

-          leukemia monoblastik akut

-          leukemia mielositik akut

-          leukemia monomieloblastik dan

-          leukemia granulositik akut

Sedangkan klasifikasi berdasarkan FAB (Franch American British) cooperative group membagi AML menjadi 8 berdasarkan morfologi,sitogenetika dan imunophenotyping.

Etiologi

-            belum diketahui secara pasti, diduga karena virus (virus onkogenik).

Faktor lain yang turut berperan adalah :

1.      Faktor endogen

kelainan kromosom (meningkat pada Down Sindrom), herediter (dijumpai kasus leukemia pada kakak beradik atau kembar satu telur).

2.      Faktor eksogen

Seperti sinar X, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia (Benzol, Arsen, preparat Sulfat), infeksi (virus, bakteri).

Manifestasi klinis

1.      anemia : letih, pucat,

2.       perdarahan : terjadi nyeri sendi dan tulang, petekia,

3.      Tanda infeksi : demam

4.      anoreksia

5.      nyeri abdomen yang tidak jelas, berat badan menurun,

6.      Hipertrofi ginggiva

7.      Kloroma spinal (lesi massa)

8.      Lesi nekrotik atau ulserosa perirekal

9.      pembesaran dan fibrosis organ-organ sistem retikuloendotelial (hati , limpa, dan limfonodus), Hepatomegali dan splenomegali (pada kurang lebih 50% anak)

10.  Peningkatan tekanan intrakranial karena infiltrasi meninges : nyeri dan kaku kuduk, sakit kepala, iritabilitas, letargi, muntah, edema papil, koma.

11.  Gejala sistem saraf pusatberhubungan dengan bagian sistem yang terkena : kelemahan ekstremitas bawah, kesulitan berkemih, kesulitan belajar

Penatalaksanaan

• Pengobatan Suportif :

1.      Kalau terjadi perdarahan : lakukan balut dan tekan dengan batu es

2.      Demam      : kompres dan berikan antipiretik ( paracetamol)

3.      Berikan antibiotk bila terjadi ispa atau radang tenggorokan ; broad spectrum (ASA) : sepalosporin contohnya septazidin

4.      Anemia      : Berikan PRC 2 unit untuk meningkatkan Hb sampai ↑ 10 gr/dl

5.      Rujuk ke dokter yang relevan untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut missal mendapatkan transfusi trombosit consentrate ( 1 unit akan meningkatkan 9.000-11.000/mm³)

• Pengobatan spesifik :

Sebelum dilakukan pengobatan sitostatika, sebaiknya dilakukan dahulu beberapa pemeriksaan :

1.      KU

-          Tidak dalam keadaan dehidrasi

-          Jika suhu aksila dan oral ≥38⁰C, periksa CRP dan kultur jaringan, urine serta lesi yang dicurigai

2.      Darah tepi

-          Leukosit  ≥ 2000/mm³

-          Hb  ≥ 5gr/dl

3.      Periksa fungsi hepar

-          SGOT

-          SGPT

4.      Periksa fungsi ginjal

-          Diuresis dengan memperhatika balance cairan

-          Ureum, kreatinin

5.      Fungsi jantung dengan EKG

·         Kemoterapi :

a.       Terapi Induksi

Cytocine arabinase ( Ara-C(A)), dosis 200 mg/m²/iv/drip secara intratecal

Etoposide (E) dosis 150 mg/m²/iv/drip

Daunorobisin (D), dosis 40-60 mg/m²/iv/drip

b.      Terapi post induksi

Terapi konsolidasi : pake obat kemoterapi yg sama dengan terapi induksi (untuk menurunkan kadar sel leukemia serendah mungkin)

Terapi intensif  : Pake Ara-C dosis tinggi atau D, diberi 1 atau 2 kali kadang diikuti transplantasi sumsum tulang autolog atau allogenic

Terapi maintance : pake kemoterapi dosis rendah untuk mencegah supresi sumsum tulang yang terlampau berat.