Cleft Lip

1. Definisi

            Labio palatoshcizis atau sumbing bibir langitan adalah cacat bawaan berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit (Fitri Purwanto, 2001).

            Labio palatoshcizis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut palato shcizis (sumbing palatum) labio shcizis (sumbing  pada bibir) yang terjadi akibat gagalnya perkembangan embrio (Hidayat, 2005).

            Labio palatoschizis adalah merupakan congenital anomaly yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah  ( Suryadi SKP, 2001).

            Berdasarkan ketiga pengertian di atas maka penulis dapat menyimpulkan bahwa labio palatoschizis adalah suatu kelainan congenital berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit yang terjadi akibat gagalnya perkembangan embrio.

Terdapat 3 klasifikasi CL CP :

-          Inkomplit

-          Bilateral

-          Unilateral

2. Etiologi

Dasar penyebab terjadinya bibir sumbing belum dimengerti secara keseluruhan. Dikatakan merupakan gabungan antara genetik dan lingkungan. Faktor lingkungan seperti infeksi virus (misal rubella) dan agen teratogenik (seperti steroid, antikonvulsan) selama trimester pertama kehamilan, telah dicurigai berkaitan erat dengan terjadinya sumbing.

3. Factor resiko

a.       Riwayat anak sebelumnya CL CP

b.      Ibu hamil merokok dan minum alkohol

c.       Nutrisi ibu kurang

d.      Medikasi tertentu

e.       usia orangtua, terutama lebih dari 30 tahun, dengan usia sang ayah nampaknya lebih merupakan faktor signifikan dibandingkan usia ibu.

4. Patogenesis

Gejala klinis sangat bervariasi. Sumbing bibir juga diklasifikasikan menjadi unilateral (hanya sebelah / satu sisi) dan bilateral (melibatkan dua sisi bibir), serta lengkap dan tidak lengkap.

Bibir sumbing tidak lengkap ditandai oleh garis sumbing yang tidak mencapai dasar lubang hidung (nasal sill). Dalam hal ini nasal sill harus intak, dan bagian ini sering disebut sebagai Simonart’s band.

Bibir sumbing lengkap melibatkan seluruh ketebalan bibir dan prosesus alveolaris (palatum primer), meluas menuju nasal sill dan tidak terdapat Simonart’s band, serta sering disertai sumbing palatum (sumbing langit-langit). Biasanya sebagai konsekuensi adanya bibir sumbing, hidung juga mengalami perubahan bentuk.

            Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena menikah/kawin dengan saudara/kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh. Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan berbahaya. Sumber makanan yang mengandung seng antara lain : daging, sayur sayuran dan air.

            Soal kawin antara kerabat atau saudara memang menjadi pemicu munculnya penyakit generatif, (keterununan) yang sebelumnya resesif. Kekurangan gizi lainya seperti kekurangan vit B6 dan B complek. Infeksi pada janin pada usia kehamilan muda, dan salah minum obat obatan/jamu juga bisa menyebabkan bibir sumbing.

            Proses terjadinya labio palatoshcizis yaitu ketika kehamilan trimester I dimana terjadinya gangguan oleh karena beberapa penyakit seperti virus. Pada trimester I terjadi proses perkembangan pembentukan berbagai organ tubuh dan pada saat itu terjadi kegagalan dalam penyatuan atau pembentukan jaringan lunak atau tulang selama fase embrio.

            Apabila terjadinya kegagalan dalam penyatuan proses nasal medical dan maxilaris maka dapat mengalami labio shcizis (sumbing bibir) dan proses penyatuan tersebut akan terjadi pada usia 6-8 minggu. Kemudian apabila terjadi kegagalan penyatuan pada susunan palato selama masa kehamilan 7-12 minggu, maka dapat mengakibatkan sumbing pada palato (palato shcizis).

5. Penatalaksanaan

Bayi yang terlahir dengan bibir sumbing harus ditangani oleh klinisi dari multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-masalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT, gigi ortodonti, serta terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog.

• Cleft team : bedah plastik, ahli terapibicara, dokter gigi, ortodontis, otolaringologis, audiologis, ahli genetik, dokter anak.
• CL biasanya diatasi sekitar usia 3-6 bulan (operasi)
• CP biasanya diatasi sekitar usia 9-12 bulan (operasi)
• Ahli ortolaringologi adalah kunci dari tatalaksana CL CP

            Penatalaksanaan tergantung pada kecacatan. Prioritas pertama antara lain pada tekhnik pemberian nutrisi yang adekuat untuk mencegah komplikasi, fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.

Penanganan : bedah plastik yang bertujuan menutupi kelainan, mencegah kelainan, meningkatkan tumbuh kembang anak. Labio plasty dilakukan apabila sudah tercapai ”rules of overten” yaitu : umur diatas 10 minggu, BB diatas 10 ponds (± 5 kg), tidak ada infeksi mulut, saluran pernafasan unutk mendapatkan bibir dan hidung yang baik, koreksi hidung dilakukan pada operasi yang pertama. Palato plasty dilakukan pada umur 12-18 bulan, pada usia 15 tahun dilakukan terapi dengan koreksi-koreksi bedah plastik. Pada usia 7-8 tahun dilakukan ”bone skingraft”, dan koreksi dengan flap pharing. Bila terlalu awal  sulit karena rongga mulut kecil. Terlambat, proses bicara terganggu, tidak lanjutnya adalah pengaturan diet. Diet minum susu sesuai dengan kebutuhan klien.

Tatalaksana Bedah

Saat paling optimal untuk melakukan operasi repair sumbing sebenarnya masih kontroversial. Beberapa pusat penanganan sumbing memilih melakukan operasi pada periode neonatus dini, dengan manfaat teoretis : kemampuan adaptasi penampakan jaringan parut lebih baik, sehingga meminimalisasikan kelainan hidung. Beberapa pusat penanganan sumbing yang lain, dengan alasan untuk meminimalisasikan resiko efek samping anestesi umum, bertahan dengan the rule of ten : yaitu melakukan operasi repair sumbing pada anak dengan berat badan 10 lb (5 kg), usia 10 minggu dan kadar hemoglobin darah 10 g. Secara umum, operasi perbaikan sumbing bibir dilakukan pada usia bayi 2 – 4 bulan; dengan begitu resiko efek samping anestesia lebih rendah, bayi sudah lebih kuat menghadapi stress operasi, serta ukuran elemen bibir sudah lebih besar sehingga rekonstruksi dapat dilakukan dengan lebih rapi dan akurat. Jika celah pada bibir sumbing lebar, terkadang diperlukan suatu alat orthodonti terlebih dahulu untuk menunjang keberhasilan operasi.

6. KDU

      2 

Pustaka : Team Samo Kito