Anemia Megaloblastik

Pengertian

Anemia megaloblastik adalah gangguan yang disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu. Sel – sel yang dipengaruhi terutama sel – sel awal hematopoietik dan epitel gastrointestinal.

Pembelahan sel yang terjadi lambat, tetapi perkembangan sitoplasmik normal, sehingga sel – sel megaloblastik cenderung menjadi besar dengan peningkatan rasio dari RNA terhadap DNA. Sel – sel pendahulu eritroid megaloblastik cenderung dihancurkan dalam sumsum tulang. Dengan demikian selularitas sumsum tulang sering meningkat tetapi produksi sel darah merah berkurang (ineffective erythropoiesis).

Kebanyakan anemia megaloblastik disebabkan karena defisiensi vitamin B12 (kobalamin) dan atau asam folat.

Klasifikasi Anemia Megaloblastik

-          Defisiensi Kobalamin

o   Asupan tidak cukup : vegetarian

o   Malabsorbsi

-          Defisiensi Asam Folat

o   Asupan yang tidak cukup : sering pada alkoholik

o   Keperluan meningkat : kehamilan, keganasan, anemia hemolitik kronik

o   Malabsorbsi : sprue tropikal dan atopikal, obat

o   Metabolisme yang terganggu

-          Sebab – sebab lain

o   Obat – obatan yang mengganggu metabolisme DNA

o   Gangguan metabolik

o   Idiopatik

Penegakan diagnosis

Defisiensi Kobalamin

- lemah            - nyeri kepala ringan

- vertigo           - palpitasi

- tinitus            - keluhan gagal jantung kongestif

- pucat             - ikterus (ringan)

- Gangguan neurologik (mati rasa – biasanya ekstrimitas bawah-, gangguan sfingter, mudah lupa, mudah marah, dll)

Anemia Pernisiosa

- Kondisi kelainan yang diwariskan -- keadaan histologik lambung tidak mengeluarkan faktor intrinstik sehingga vitamin B12 tidak bisa dimetabolisme sempurna

- manifestasi sama dengan defisiensi vit. B12

- atrofi lambung

Defisiensi Asam Folat

- Manifestasi sama

- Tidak ada gangguan neurologis

- Diare, choilitis, glositis

Mekanisme

Defisiensi asam folat/kobalamin --- gangguan sintesis DNA sel terutama sel – sel hemopoiesis --- keterlambatan pematangan inti sel dan pembelahan sel --- turunan meiloid terganggu --- RBC besar, neutrofil hipersegemen, trombosit rendah

RBC besar --- Rentan destruksi fagosit. Apoptosis di sumsum tulang tnpa menghasilkan RBC (hematopoiesis inefektif) --- Anemia (Keluhan2 anemia)

Hematopoiesis inefektif --- aliran darah ke jaringan perifer membawa hanya sedikit oksigen --- Kekurangan oksigen --- pucat

Kekurangan oksigen di otak ---pusing, vertigo

Kekurangan oksigen sluruh tubuh --- metabolisme anaerob dari glukosa --- penumpukan asam laktat di otot ---capek, lemah

Def Vit.B12 --- Akumulasi S-adenosil hemosistein dan berkurangnya kadar S-adenosil metionil dalam jaringan saraf --- gangguan metilasi meilin dan substansi lain --- gangguan neurologis

Tata laksana

- Obati penyakit dasar ( cth: bakteri di intestinum --- antibiotik)

- Hentikan penyebab malabsorbsi (cth: alkohol, obat –obatan)

Terapi e.c:

-          Penggantian kobalamin 1000 ug i.m tiap minggu sampai 8 minggu

-          Lanjutkan suntikan i.m kobalamin 100 ug tiap bulan dari sisa hidup

-          Atau, terapi oral kristalin B12 2 mg/hari (kepatuhan kurang)

Transfusi dilakukan jika :

-          Anemia berat disertai gangguan membahayakan kardiovaskular

-          Darah diberikan PRC sedikit demi sedikit (dapat gagal jantung karena kelebihan cairan)

- Folat 1 mg/hari oral

- Malabsorbsi : folat 5 mg/hari oral

Penegakan diagnosis

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

- Keluhan – keluhan anemia (lemah, cepat capek, lesu, pucat, ikterik, dll)

- Pada defisiensi kobalamin : gangguan neurologis

- Riwayat : alkoholik, obat – obatan, malabsorbsi

Pemeriksaan Laboratoris

- Makrositosis (MCV > 100)

- Indeks retikulosit rendah

- Leukosit dan trombosit bisa menurun

- Anisositosis, poikilositosis, makroovalositosis (sel darah merah dengan hemoglobin penuh)

- Bintik basofilik

- Sel darah merah berinti

- Hipersegmen neutrofil

- Sumsum tulang hiperselular dengan penurunan rasio mieloid/eritroid

- Serum Kobalamin (normal : 300-900) menurun

- Serum Asam folat (normal : 6-20) menurun

- Tes Schiling

- Kadar serum metilmalanat dan homosistein meningkat

DD

Aplastik anemia

Anemia Defisiensi Besi

Penyakit

Prognosis

Baik

Hanya saja gangguan neurologissulit untuk sembuh sempurna

Komplikasi

Gangguan neurologis

Gangguan kardiovaskular (gagal jantung kongestif)